SARCOMA CUTÁNEO

Los sarcomas cutáneos primarios son tumores muy inusuales y que pueden presentar diferentes características histológicas. Su diagnóstico suele ser difícil y la biopsia de piel es clave y necesaria para el diagnóstico definitivo. Su tratamiento debe ser individualizado y multidisciplinar, y muchas veces precisará de extirpación quirúrgica del tumor. En este capítulo se describen algunos de los sarcomas cutáneos más frecuentes: dermatofibrosarcoma protuberans, angiosarcoma y leiomiosarcoma. El sarcoma de Kaposi, debido a sus características específicas, se explica en un apartado propio.

Dermatofibrosarcoma protuberans

Clínica: es el sarcoma cutáneo más frecuente. Se trata de un tumor de malignidad intermedia y crecimiento lento, localmente agresivo y con tendencia a recidivar (1/3 de los casos), aunque raramente da metástasis. Suele aparecer en el tronco y extremidades superiores de adultos jóvenes. Se presentan como placas asintomáticas induradas del color de la piel, violáceas, rojizas o parduzcas, que pueden tener nódulos únicos o múltiples, y pueden adquirir distintos tamaños, pudiendo llegar a medir hasta más de 10 cm. A veces puede ser difícil diferenciarlos de un queloide. Existen dos variantes raras: la variante pigmentada y la atrófica.

Tratamiento: el tratamiento es quirúrgico, con amplios márgenes de seguridad (hasta 5 cm). No obstante, el tratamiento de elección es la cirugía de Mohs puesto que ha demostrado que reduce el riesgo de recidiva local. A veces puede ser necesario complementar el tratamiento mediante radioterapia. En casos metastásicos puede usarse quimioterapia o Imatinib.

Fotografías carcinoma espinocelular escamoso

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Angiosarcoma

Clínica: suele localizarse en la cabeza (sobre todo cuero cabelludo) y cuello de personas de edad avanzada, siendo más frecuente en hombres que en mujeres. Las lesiones pueden ser únicas o multifocales, en forma de placas o nódulos azulados o violáceos que ocasionalmente pueden ulcerarse o sangrar, y pueden llegar a adquirir un tamaño considerable. Crecen rápidamente y pueden parecerse a un hematoma. A veces pueden aparecer en extremidades afectas de linfedema crónico (linfangiosarcomas) o después de irradiación mediante radioterapia. Tiene muy mal pronóstico debido a su alta capacidad de recurrencia local y de desarrollar metástasis a distancia.

Tratamiento: el tratamiento es quirúrgico siempre que sea posible, añadiendo en algunos casos radioterapia. En tumores diseminados, puede ser necesario el tratamiento con quimioterapia.

Leiomiosarcoma

Clínica: pueden ser dérmicos o subcutáneos. Son tumores muy infrecuentes que se presentan a partir de la 6ª década de la vida, más en mujeres que en hombres, y se localizan predominantemente en las extremidades inferiores. Suelen ser nódulos únicos y bien delimitados, blandos al tacto, de color rojizo o parduzco y dolorosos a la compresión. Mientras que la variante dérmica no suele metastatizar y su tasa de recidivas es moderada (10-30% de los casos), la variante subcutánea es más agresiva, con más tendencia a recidivar (50-70% de los casos) y a dar metástasis en 1/3 de los casos.

Tratamiento: el tratamiento es la extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad de hasta 5 cm o bien la cirugía de Mohs.

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Dr. Pablo Umbert Millet

Director del Instituto Pablo Umbert · Dermatólogo y dermatopatólogo

El Dr. Pablo Umbert es uno de los grandes referentes en dermatología clínica, dermatopatología y cirugía micrográfica de Mohs en España. Con más de 30 años de experiencia, una trayectoria internacional en la Clínica Mayo y el Hospital Saint-Louis de París, y más de 100.000 biopsias firmadas, sigue en activo como profesor emérito en el Hospital Universitario Sagrat Cor, donde supervisa casos clínicos y forma a nuevas generaciones de dermatólogos.