SARCOMAS DE KAPOSI

El sarcoma de Kaposi es un tumor sistémico multifocal de origen vascular y que está vinculado con la infección por el virus herpes humano 8. Es más frecuente en varones y puede presentarse en cualquier edad. Se han descrito las siguientes variantes clínicas:

• Clásico o europeo: más frecuente en varones después de la 6ª década de la vida en el sur y este de Europa y se localiza más frecuentemente en miembros inferiores (pies y piernas). Su comportamiento es indolente y en más del 35% existe una segunda neoplasia no hematológica.
• Endémico o africano: afecta a dos grupos de edades definidas: adultos jóvenes y niños pequeños. Presenta un amplio espectro clínico, con diferentes manifestaciones y diferente pronóstico según sus distintas variedades: nodular, florido o vegetante, infiltrante y linfadenopático.
• Iatrogénico: es poco frecuente y se presenta principalmente en pacientes tratados de forma crónica con inmunosupresores, como por ejemplo los receptores de trasplantes de órganos sólidos. Puede remitir espontáneamente al suspender la terapia inmunosupresora, pero a veces puede ser muy agresivo y afectar a órganos internos.
• Epidémico o asociado a VIH: es la neoplasia asociada al VIH más frecuente, y su presencia nos indica que el VIH se encuentra en su fase más avanzada (SIDA). Es la primera manifestación de SIDA en el 15% de los casos, y suele verse de forma casi exclusiva en varones homosexuales. En ausencia de tratamiento, la media de supervivencia es de 18 meses. Desde la introducción de la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) ha disminuido su incidencia y mortalidad en los países desarrollados. Factores de mal pronóstico: edad > 50 años, sarcoma de Kaposi avanzado con afectación sistémica, y enfermedades definitorias de SIDA concomitantes.

Clínica: múltiples lesiones asintomáticas en forma de máculas y/o pápulas y/o placas y/o nódulos de color marrón-violáceo-rojizo que suelen afectar predominantemente las extremidades, la cara y la mucosa oral (45% de los casos). Además, es frecuente la afectación de ganglios (50% de los casos) y órganos internos (sobretodo afectación digestiva y pulmonar). Es importante hacer el diagnóstico diferencial con otras lesiones cutáneas como el dermatofibroma, el granuloma piógeno, el hemanigoma o la angiomatosis bacilar.

Inicialmente deben realizarse las siguientes pruebas: exploración física completa, biopsia cutánea, radiografía de tórax y estudio de sangre oculta en heces. En caso de presentar síntomas, se aconseja realizar también una fibrogastrocolonoscopia y/o una broncoscopia y/o TAC torácico.

El tratamiento de 1ª elección es la TARGA, aunque en algunos casos será necesario añadir quimioterapia sistémica (doxorubicina). Existen tratamientos locales para lesiones individuales estéticamente o funcionalmente perturbadoras: radioterapia, criocirugía, láser CO2, electrocirugía, resección quirúrgica, terapia fotodinámica, alitretinoína 0.1% tópica, quimioterapia intralesional.